ما هي متلازمة اهلرز دانلوس؟

متلازمة اهلرز دانلوس

يمكن ان تصيب متلازمة اهلرز دانلوس اي شخص، ولكن تلعب العوامل الوراثية دورا كبيرا في ازدياد فرصة الاصابة. ينتج عن هذه المتلازمة أعراض مختلفة وفقا لكل نوع منها.

تعرف متلازمة اهلرز دانلوس على انها تأثير مجموعات مختلفة من الحالات على الأنسجة الضامة الموجودة في جسم الانسان. تضم هذه الأنسجة الغضاريف، العظام، الدهون، والدم ومهامها الأساسية هي دعم الأعضاء والأنسجة من الأنواع الأخرى الموجودة في جميع أنحاء الجسم. هناك ثلاثة عشر نوعا من متلازمة اهلرز دانلوس، وقد صنفها الأطباء وفقا لسمات كل منها وأجزاء الجسم التي تظهر فيها الأعراض. تظهر اعراض النوع الأكثر شيوعا من متلازمة اهلرز دانلوس على المفاصل الرخوة جدًا والجلد الهش الذي يمكن ان يتمزق بسهولة. يمكن أن تكون متلازمة اهلرز دانلوس وراثية، اي أنها يمكن ان تنتقل عبر أفراد الأسرة.

 

أعراض متلازمة اهلرز دانلوس

يوجد لكل نوع من أنواع متلازمة اهلرز دانلوس  أعراضه الخاصة، حيث انه النوع الأكثر شيوعًا من الحالة هو فرط حركة متلازمة اهلرز دانلوس، أو فرط الحركة EDS.  من اعراض فرط حركة متلازمة اهلرز دانلوس:

• مفاصل مفرطة الحركة، اي مرنة جدا
• عدم وجود استقرار في المفاصل
• جلد ناعم أرق ويمتد أكثر من المعتاد
• فوران مفرط

 

اعراض متلازمة اهلرز دانلوس من النوع المفصلي

يرتبط هذا النوع من متلازمة اهلرز دانلوس بمخاطر الإصابة بخلع المفاصل الرئيسية المتعددة في نفس الوقت مدى الحياة. هذه الحالة تجعل عملية التنقل صعبة بشكل كبير. من المهم تشخيص هذا المرض في وقت مبكر من المرض لأنه يمكن ان يؤدي الى مضاعفات تصل الى إعاقة جسدية مع تقدم العمر. قد يُظهر الأطفال حديثي الولادة نقص التوتر العضلي الشديد وخلعًا ثنائيًا للوركين عند الولادة والذي قد يكون من الصعب تمييزهم عن متلازمة اهلرز دانلوس من النوع المفصلي.

 

أسباب متلازمة اهلرز دانلوس

السبب الرئيسي وراء الإصابة بمتلازمة اهلرز دانلوس هو وجود خلل في الكولاجين، وهو البروتينات التي  تضيف مرونة وقوة للأنسجة الضامة. يحدث ضعف الكولاجين بسبب حدوث خلل في الجين. كما انه يمكن ان يؤدي هذا الخلل الى عدم وجود كميات كافية من الكولاجين الطبيعي في الأنسجة. بالاضافة الى ذلك، يؤثر هذا الضعف على قدرة النسيج الضام في دعم العضلات والأعضاء والأنسجة الأخرى.

 

تشخيص متلازمة اهلرز دانلوس

يقوم الطبيب بمجموعة اختبارات، بالإضافة الى التحقق من تاريخ عائلتك الطبي. تشمل اختبارات التشخيص:

• الاختبار الجيني: يعتبر البحث عن الجين المصاب بالخلل هي الطريقة الأكثر شيوعًا لتشخيص الحالة
• الخزعة: في حالات محددة، يقوم الطبيب باستخدام اختبار الخزعة، حيث يقوم بإزالة عينة من الجلد ويفحصها تحت المجهر للبحث عن علامات الحالة، والتي تشمل بعضها الجينات المحددة والطفرات الجينية اي التشوهات في الجينات.
• الفحص البدني: خلال الفحص البدني، ينمكن الأطباء معرفة مدى شد الجلد وإلى أي مدى يمكن أن تتحرك المفاصل.
• التصوير: توفر هذه الاختبارات صورًا لداخل الجسم والتي تساعد الأطباء في تحديد التشوهات،  وتشمل بعضها مشاكل وظائف القلب والعظام المنحنية. تشمل هذه الاختبارات الأشعة السينية والتصوير المقطعي المحوسب (CT).

 

علاج متلازمة اهلرز دانلوس

• الهدف الأساسي من علاج متلازمة اهلرز دانلوس هو منع حدوث مضاعفات خطيرة. يمكن ايضا أن يساعد العلاج في حماية المفاصل، الجلد، والأنسجة الأخرى من الإصابات. يعتمد علاج الشخص المصاب على عوامل مختلفة ابرزها نوع الاضطراب والأعراض المصطحبة معه.

• ينصح الأطباء باستخدام واقي الشمس والصابون الخفيف بهدف حماية الجلد. كما انه يمكن أن يساعد تناول فيتامين سي الإضافي في تخفيف الفوران.

• يمكن أن يساعد العلاج الطبيعي والتمارين، مثل تمارين تقوية العضلات الداعمة للمفاصل، في منع إصابات المفاصل. 

• نظرًا للضعف الذي يصيب الأوعية الدموية بسبب متلازمة اهلرز دانلوس، سيراقب الأطباء الأشخاص المصابين ويمكن ان يصفوا لهم الأدوية للمساعدة في الحفاظ على ضغط الدم منخفض ومستقر.

يُعد خلع المفاصل وإصابات المفاصل الأخرى من مضاعفات متلازمة اهلرز دانلوس وأمرًا شائعًا عند المصابين، لذلك يوصي الأطباء بتجنب:

•  لقيام برفع شاق (ثقيل)
• القيام بتمرين عالي الشدة حيث يرمي الجسم بالأرض
• رياضات تتطلب الاحتكاك الجسدي

 

المضاعفات أو الآثار الجانبية الشائعة لمتلازمة اهلرز دانلوس

يمكن أن تكون مضاعفات بعض أنواع متلازمة اهلرز دانلوس خطيرة ومهددة للحياة. يمكن أن تؤدي بعض الأنواع، بما في ذلك متلازمة اهلرز دانلوس الوعائية، الى تمزق الأوعية الدموية. هذا التمزق يمكن ان يؤدي إلى نزيف داخلي خطير وسكتات دماغية. يعتبر الأشخاص المصابون بهذه الأنواع من متلازمة اهلرز دانلوس معرضون اكثر لمخاطر أعلى للإصابة بتمزق الأعضاء. التمزق الأكثر شيوعا هو تمزق الأمعاء أو رحم المرأة الحامل.

تعتمد مضاعفات الأنواع الأخرى من متلازمة اهلرز دانلوس على النوع. يمكن أن تشمل هذه المضاعفات:

• مشاكل في الصمامات التي تدفع الدم عبر القلب
• انحناء شديد في العمود الفقري
• ترقق القرنيات في العين
• أطراف منحنية
• عيوب الأسنان واللثة

يسبب متلازمة اهلرز دانلوس بمضاعفات مختلفة، ولكن العلاج يمكن ان يمنع حدوث هذه المضاعفات. عند حدوث الأعراض، قومي بزيارة الطبيب ليقوم بالتشخيص والعلاج المناسب.

 

إقرئي أيضاً:

ما هي اعراض دخول البرد للجسم؟

أعراض بقايا المشيمة في الرحم بعد الإجهاض