درجات فقر الدم المنجلي وأنواعه
أضف إلى قائمتيمحتويات
فقر الدم المنجلي هو مجموعة فرعية من مرض فقر الدم المنجلي الذي يشير إلى الأفراد المتماثلين في HbS (HbSS) وأولئك الذين يعانون من الثلاسيميا المنجلية بيتا 0 (مركب متغاير الزيجوت مع جين واحد منجل وجين واحد من جين ثلاسيميا بيتا 0) 1،3،4 وتتعدد درجات فقر الدم المنجلي وأعراضه، والأسباب التي قد تؤدي إليه.
فما هي أنواع ودرجات فقر الدم المنجلي؟ وكيف يتم التشخيص والعلاج؟
درجات فقر الدم المنجلي وأنواعه
هناك أنواع مختلفة من مرض فقر الدم المنجلي ، والتي يتم تصنيفها حسب شذوذ الهيموجلوبين. تشمل هذه الأنواع:
- الهيموغلوبين SS
- الهيموغلوبين SC
- الهيموغلوبين Sβ0 الثلاسيميا
- الهيموغلوبين Sβ + الثلاسيميا
- الهيموغلوبين SD
- الهيموغلوبين SE
في حين أن بعض الأنواع أكثر شدة وقد تكون قاتلة ، فقد لا يعاني المرضى الذين يعانون من أنواع أخرى من أي أعراض على الإطلاق. تتم مناقشة الأنواع الأكثر شيوعًا من مرض فقر الدم المنجلي بمزيد من التفصيل أدناه.
فقر الدم المنجلي (HbSS)
يشير فقر الدم المنجلي إلى شكل المرض عندما يكون هناك تماثل الزيجوت للطفرة الجينية المسؤولة عن إنتاج الهيموجلوبين المنجلي. يحدث هذا عندما يرث الطفل الجين المنجلي من كلا الوالدين وهو أخطر أشكال المرض مع احتمال حدوث مضاعفات خطيرة.
هناك العديد من الأسماء التي يمكن استخدامها للإشارة إلى فقر الدم المنجلي. قد يشمل ذلك HBSS ، مرض SS ، مرض فقر الدم المنجلي SS أو الهيموجلوبين S. في الولايات المتحدة ، فقر الدم المنجلي هو الشكل الأكثر شيوعًا لمرض الخلايا المنجلية ويؤثر على 65٪ من المرضى الأمريكيين المصابين بهذا المرض.
مرض فقر الدم المنجلي (HbSC)
يؤثر مرض الخلايا المنجلية - SC على المرضى الذين يعانون من النمط الجيني S / C وينطوي على وراثة طفرة جينية منجلية وطفرة جينية واحدة HbC. نتيجة للعيب الجيني المتشابهين ، فإنه يرتبط بأعراض وتأثيرات متشابهة
سمة الخلايا المنجلية (HbAS)
تشير سمة الخلية المنجلية إلى الأفراد الذين ورثوا جينًا منجلًا غير طبيعي واحدًا ويمتلكون أيضًا جينًا طبيعيًا واحدًا من الهيموجلوبين البالغ. هذا معروف ومتغاير الزيجوت ، حيث توجد جينات مختلفة ، ويمكن أحيانًا الإشارة إلى الأشخاص المصابين بهذا النوع على أنهم حاملو مرض الخلايا المنجلية.
من غير المعتاد أن يعاني الأشخاص المصابون بهذه السمة من الأعراض. ومع ذلك ، لديهم القدرة على نقل الجين إلى أي طفل قد يعاني من فقر الدم المنجلي إذا كان الوالد الآخر هو أيضًا حامل للطفرة الجينية.
أنواع أخرى
هناك أيضًا بعض الأنواع النادرة من مرض فقر الدم المنجلي ، والتي تشمل:
- مرض الهيموغلوبين SD (HbSD)
- مرض الهيموغلوبين SE (HbSE)
- مرض الهيموجلوبين- SO العربي (HbSO)
ما هي مضاعفات مرض فقر الدم المنجلي؟
تتأثر جميع الأعضاء الرئيسية بمرض فقر الدم المنجلي. يمكن أن يعاني الكبد والقلب والكلى والمرارة والعين والعظام والمفاصل من تلف من الوظيفة غير الطبيعية للخلايا المنجلية وعدم قدرتها على التدفق عبر الأوعية الدموية الصغيرة بشكل صحيح. قد تشمل المشاكل ما يلي:
- زيادة الالتهابات
- تقرحات الساق
- تلف العظام
- حصوات المرارة المبكرة
- تلف الكلى وفقدان ماء الجسم في البول
- تلف العين
- فشل العديد من أجهزة الجسم
التعايش مع مرض فقر الدم المنجلي
مرض فقر الدم المنجلي هو حالة مرضية تستمر مدى الحياة. على الرغم من أن مضاعفات مرض فقر الدم المنجلي قد لا يمكن منعها تمامًا ، إلا أن العيش بأسلوب حياة صحي يمكن أن يقلل من بعض المضاعفات.
- من المهم تناول نظام غذائي صحي مع الكثير من الفواكه والخضروات والحبوب الكاملة والبروتين وشرب الكثير من السوائل.
- لا تتناولي مزيلات الاحتقان لأنها تسبب انقباض الأوعية الدموية ويمكن أن تؤدي إلى أزمة.
- تشمل العوامل الأخرى التي قد تؤدي إلى حدوث أزمة ارتفاعات عالية ، والطقس البارد ، والسباحة في الماء البارد ، والعمل البدني الشاق.
- تجنبي العدوى عن طريق أخذ لقاح الإنفلونزا السنوي ، وغسل يديك بشكل متكرر ، وتجنب المرضى ، وإجراء فحوصات الأسنان بانتظام.
كيف يتم تشخيص مرض فقر الدم المنجلي؟
إلى جانب التاريخ الطبي الكامل والفحص البدني ، قد تخضعين لتحاليل الدم واختبارات أخرى.
تقوم العديد من الولايات بفحص الأطفال حديثي الولادة بشكل روتيني بحثًا عن الخلايا المنجلية بحيث يمكن بدء العلاج في أسرع وقت ممكن. يمكن أن يقلل التشخيص والعلاج المبكران من خطر حدوث مضاعفات.
الرحلان الكهربي للهيموغلوبين هو اختبار دم يمكن أن يحدد ما إذا كان الشخص حاملًا للخلايا المنجلية ، أو لديه أي من الأمراض المرتبطة بجين الخلية المنجلية.
كيف يتم علاج مرض فقر الدم المنجلي؟
سيأخذ طبيبكِ في الاعتبار عمركِ وصحتكِ العامة وعوامل أخرى عند تحديد أفضل علاج لك.
يعد التشخيص المبكر والوقاية من المضاعفات أمرًا بالغ الأهمية في علاج مرض فقر الدم المنجلي. يهدف العلاج إلى منع تلف الأعضاء بما في ذلك السكتات الدماغية ومنع العدوى وعلاج الأعراض. قد يشمل العلاج:
- أدوية الألم: هذا لأزمات الخلايا المنجلية.
- شرب الكثير من الماء يومياً (8 إلى 10 أكواب): هذا لمنع وعلاج أزمات الألم. في بعض الحالات ، قد تكون هناك حاجة لسوائل عن طريق الوريد.
- نقل الدم: قد تساعد هذه في علاج فقر الدم والوقاية من السكتة الدماغية. كما أنها تستخدم لتخفيف الهيموجلوبين المنجلي مع الهيموجلوبين الطبيعي لعلاج الآلام المزمنة ، ومتلازمة الصدر الحادة ، وعزل الطحال ، وحالات الطوارئ الأخرى.
- التطعيمات والمضادات الحيوية: هذه تستخدم لمنع الالتهابات.
- حمض الفوليك: يساعد حمض الفوليك في الوقاية من فقر الدم الحاد.
- هيدروكسي يوريا: يساعد هذا الدواء في تقليل تواتر أزمات الألم ومتلازمة الصدر الحادة. قد يساعد أيضًا في تقليل الحاجة إلى عمليات نقل الدم. الآثار طويلة المدى للدواء غير معروفة.
- فحوصات العين المنتظمة: يتم إجراء هذه الاختبارات للكشف عن اعتلال الشبكية.
- زراعة نخاع العظام: يمكن أن تعالج عمليات زرع النخاع العظمي بعض الأشخاص المصابين بمرض فقر الدم المنجلي. يعتمد قرار إجراء هذا الإجراء على شدة المرض والقدرة على إيجاد متبرع مناسب لنخاع العظام. يجب مناقشة هذه القرارات مع طبيبك ولا يتم تنفيذها إلا في المراكز الطبية المتخصصة.
اقرئي أيضًا:
