ما هو فقر الدم المنجلي وما أسباب حدوثه؟
أضف إلى قائمتيمحتويات
فقر الدم حالة شائعة بين البشر ويتعرض لها الكثير من الأشخاص، لكن القليل من الناس الذين يعرفون ما هو فقر الدم المنجلي. مرض فقر الدم المنجلي هو اضطراب وراثي في الدم. يتميز بوجود خلل في الهيموجلوبين. هذا هو البروتين الموجود في خلايا الدم الحمراء الذي يحمل الأكسجين إلى أنسجة الجسم. لذلك ، يتعارض مرض فقر الدم المنجلي مع توصيل الأكسجين إلى الأنسجة. فما هو فقر الدم المنجلي؟ وما أسباب حدوثه؟
ما هو فقر الدم المنجلي
خلايا الدم الحمراء التي تحتوي على الهيموجلوبين الطبيعي تكون ناعمة ، على شكل قرص ، ومرنة ، مثل الكعك بدون ثقوب. يمكنهم التحرك عبر الأوعية الدموية بسهولة. تكون الخلايا التي تحتوي على خضاب الدم المنجلي صلبة ولزجة. عندما يفقدون الأكسجين ، يتشكلون على شكل منجل أو هلال ، مثل الحرف C. تلتصق هذه الخلايا ببعضها البعض ولا يمكنها التحرك بسهولة عبر الأوعية الدموية. يمكن أن يؤدي ذلك إلى سد الأوعية الدموية الصغيرة وحركة الدم الطبيعي الذي يحمل الأكسجين. يمكن أن يسبب الانسداد الألم.
يمكن أن تعيش خلايا الدم الحمراء الطبيعية حتى 120 يومًا. لكن الخلايا المنجلية تعيش فقط لمدة 10 إلى 20 يومًا. أيضًا ، قد يتلف الطحال الخلايا المنجلية بسبب شكلها وصلابتها. يساعد الطحال على تنقية الدم من الالتهابات. تتعطل الخلايا المنجلية في هذا المرشح وتموت. مع انتشار خلايا الدم الحمراء الأقل صحة في الجسم ، يمكن أن تصاب بفقر الدم المزمن. تتسبب الخلايا المنجلية أيضًا في تلف الطحال. هذا يجعلك أكثر عرضة للإصابة بالعدوى.
ما الذي يسبب مرض فقر الدم المنجلي؟
الخلية المنجلية مرض وراثي ناتج عن خلل في الجين.
لن يولد الشخص مصابًا بمرض فقر الدم المنجلي إلا إذا ورث جينان - أحدهما من الأم والآخر من الأب.
الشخص الذي يرث جينًا واحدًا فقط يتمتع بصحة جيدة ويُقال إنه "حامل" للمرض. تزداد احتمالية إنجاب طفل مصاب بمرض فقر الدم المنجلي لدى الناقل إذا كان لديه طفل مع ناقل آخر.
بالنسبة للآباء الذين يحمل كل منهم جين الخلية المنجلية ، هناك فرصة بنسبة 1 من 4 ، أو 25٪ في إنجاب طفل مصاب بمرض فقر الدم المنجلي.
ما هي عوامل الخطر لمرض فقر الدم المنجلي؟
يزيد وجود تاريخ عائلي من مرض فقر الدم المنجلي من خطر الإصابة بالمرض. في الولايات المتحدة ، يؤثر بشكل أساسي على الأمريكيين من أصل أفريقي.
ما هي أعراض مرض فقر الدم المنجلي؟
فيما يلي قائمة بالأعراض والمضاعفات المرتبطة بمرض فقر الدم المنجلي. ومع ذلك ، قد يعاني كل شخص من الأعراض بشكل مختلف. قد تشمل الأعراض والمضاعفات ما يلي:
- فقر دم: لأن الخلايا المنجلية قصيرة العمر أو مدمرة ، هناك عدد أقل من خلايا الدم الحمراء المتوفرة في الجسم. هذا يؤدي إلى فقر الدم. يمكن أن يجعلكِ فقر الدم الشديد تشعرين بالدوار وضيق التنفس والتعب.
- أزمة الألم: يحدث هذا عندما يتم حظر تدفق الدم إلى منطقة ما لأن الخلايا المنجلية أصبحت عالقة في الأوعية الدموية. يمكن أن يحدث الألم في أي مكان ، ولكن غالبًا ما يحدث في الصدر والذراعين والساقين. قد يعاني الرضع والأطفال الصغار من تورم مؤلم في أصابع اليدين والقدمين. قد يؤدي انقطاع تدفق الدم أيضًا إلى موت الأنسجة.
- متلازمة الصدر الحادة: يحدث هذا عندما يحدث المنجل في الصدر. هذا يمكن أن يكون مهددًا للحياة. غالبًا ما يحدث فجأة ، عندما يكون الجسم تحت ضغط من العدوى أو الحمى أو الجفاف. تلتصق الخلايا المنجلية ببعضها البعض وتمنع تدفق الأكسجين في الأوعية الدقيقة في الرئتين. يشبه الالتهاب الرئوي ويمكن أن يشمل الحمى والألم والسعال العنيف.
- حبس الطحال (تجميع): تحدث الأزمات نتيجة تجمع الخلايا المنجلية في الطحال. يمكن أن يسبب هذا انخفاضًا مفاجئًا في الهيموجلوبين ويمكن أن يهدد الحياة إذا لم يتم علاجه على الفور. يمكن أيضًا أن يتضخم الطحال ويصبح مؤلمًا من زيادة حجم الدم. بعد النوبات المتكررة ، يصبح الطحال متندبًا ويتلف بشكل دائم. معظم الأطفال ، في سن الثامنة ، لا يكون لديهم طحال عاملة سواء من الاستئصال الجراحي أو من نوبات متكررة من حبس الطحال. خطر الإصابة بالعدوى هو مصدر قلق كبير للأطفال الذين ليس لديهم طحال عامل. العدوى هي السبب الرئيسي للوفاة بين الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 5 سنوات في هذه الفئة من السكان.
- السكتة الدماغية: هذا هو اختلاط آخر مفاجئ وشديد للأشخاص المصابين بمرض فقر الدم المنجلي. يمكن للخلايا المشوهة أن تسد الأوعية الدموية الرئيسية التي تزود الدماغ بالأكسجين. يمكن أن يؤدي أي انقطاع في تدفق الدم والأكسجين إلى الدماغ إلى تلف شديد في الدماغ. إذا أصبت بسكتة دماغية واحدة من فقر الدم المنجلي ، فمن المرجح أن تصابي بالسكتة الدماغية الثانية والثالثة.
- اليرقان أو اصفرار الجلد والعينين والفم: اليرقان هو علامة وأعراض شائعة لمرض المنجل. الخلايا المنجلية لا تعيش طويلا مثل خلايا الدم الحمراء الطبيعية ، وبالتالي ، فإنها تموت أسرع من قدرة الكبد على ترشيحها. يتراكم البيليروبين (الذي يسبب اللون الأصفر) من هذه الخلايا المتكسرة في الجهاز مما يسبب اليرقان.
- قساح: وهو انسداد مؤلم للأوعية الدموية في القضيب بواسطة الخلايا المنجلية. إذا لم يتم علاجه على الفور ، يمكن أن يؤدي إلى الضعف الجنسي.
قد تبدو أعراض فقر الدم المنجلي مثل اضطرابات الدم الأخرى أو المشاكل الطبية. استشر دائمًا مقدم الرعاية الصحية الخاص بك من أجل التشخيص.
اقرئي أيضًا:
