أسباب مرض انحلال الجلد الفقاعي وأعراضه
أضف إلى قائمتيمحتويات
ما هو مرض انحلال الجلد الفقاعي؟
- مرض انحلال الجلد الفقاعي هو مجموعة من الحالات الوراثية النادرة التي تصيب واحدًا من بين كل 50000 طفل. مرض انحلال الجلد الفقاعي وراثي، مما يعني أن الجينات المسببة له قد تكون موجودة في أفراد الأسرة الآخرين.
- يعاني الأشخاص المصابون بـمرض انحلال الجلد الفقاعي من بشرة هشة للغاية تتسبب في ظهور بثور وتمزق بسبب الاحتكاك أو الصدمات. يمكن أن يؤثر بشكل خطير على الأعضاء الداخلية أيضًا، مما يتطلب رعاية من العديد من المتخصصين الطبيين المختلفين.
- يحدث مرض انحلال الجلد الفقاعي في كلا الجنسين وكل خلفية عرقية وعرقية. عادة ما يتم تشخيصه عند الولادة، ولكن يمكن تشخيصه في أي عمر.
- اعتمادًا على نوع مرض انحلال الجلد الفقاعي، وكذلك الجينات، تختلف الأعراض والشدة والنتائج طويلة المدى ونوعية الحياة من شخص لآخر.
- مع الأشكال الأكثر اعتدالًا من مرض انحلال الجلد الفقاعي، قد ينفخ الجلد على اليدين والقدمين فقط وقد لا يؤدي إلى تندب أو فقدان الوظيفة.
- ومع ذلك، في الأشكال الأكثر شدة، قد تحدث تقرحات على الجلد في أي مكان من الجسم وقد تشمل إصابة ثانوية للأعضاء الداخلية. يمكن أن يؤدي هذا إلى التشوه والإعاقة ويمكن أن يهدد الحياة. يُشار أحيانًا إلى الأطفال المصابين بهذه الحالة باسم "أطفال الفراشة" لأن بشرتهم هشة مثل أجنحة الفراشة.
أنواع انحلال البشرة الفقاعي
هناك أربعة أنواع رئيسية من مرض انحلال الجلد الفقاعي. على الرغم من أن كل نوع فرعي له أسباب وراثية محددة، إلا أن هناك نطاقًا واسعًا من الشدة، حتى داخل الأنواع الفرعية. يختلف كل نوع من خفيف إلى شديد من حيث المظهر والتركيب الجيني ومنطقة الجلد التي توجد بها تقرحات ومدى إصابة أجزاء أخرى من الجسم.
انحلال البشرة الفقاعي البسيط
في الحالات الخفيفة، تظهر تقرحات بشكل رئيسي على اليدين والقدمين مع وجود ندبات قليلة أو معدومة. الحالات الشديدة يكون لها بثور أكثر انتشارًا وحالات طبية خطيرة أخرى مثل البثور في الفم والجهاز الهضمي.
انحلال البشرة الفقاعي الوصلي
الأشكال الأكثر اعتدالًا لها بثور محدودة والتي غالبًا ما تتحسن مع تقدم العمر. قد يعاني الأطفال أيضًا من تساقط الشعر وأظافر أصابع وأظافر غير طبيعية. عند الأطفال الأكبر سنًا والبالغين، يمكن أن تكون هناك بثور في بطانة الفم والجهاز الهضمي، مما يجعل من الصعب تناول الطعام وهضمه. الأطفال أكثر عرضة لمشاكل النمو وسوء التغذية. قد تكون الحالات الشديدة مميتة في الطفولة.
انحلال البشرة الفقاعي الحثلي
هذا هو نوع تندب من مرض انحلال الجلد الفقاعي. في الحالات الخفيفة، توجد البثور بشكل أساسي على اليدين والقدمين والركبتين والمرفقين. قد يعاني المرضى المصابون بمرض أكثر شدة من مجموعة متنوعة من الحالات الطبية الخطيرة بما في ذلك ظهور بثور في بطانة الفم والجهاز الهضمي وضعف النمو والتغذية وفقر الدم. مع النوع الشديد، هناك خطر أكبر للإصابة بسرطان الجلد مع تقدم المرضى في السن.
متلازمة كيندلر
بالإضافة إلى التقرحات، فإن هؤلاء الأفراد لديهم حساسية متزايدة لأشعة الشمس.
أعراض مرض انحلال الجلد الفقاعي
تختلف الأعراض حسب نوع مرض انحلال الجلد الفقاعي ومستوى الخطورة. جميع الأشخاص الذين يعانون من مرض التهاب الجلد الدهني لديهم بشرة هشة ومعظم البثور بسهولة.
يمكن أن تشمل المشاكل الأخرى:
- صعوبة في الأكل والبلع
- صعوبة في زيادة الوزن
- فقر دم
- مشاكل في التنفس
- فقدان الأظافر أو تشوهات
- التهابات الجلد
- تندب الجلد
- صعوبة في المشي بسبب الندوب
- صعوبة في وظيفة اليد بسبب الندوب
- سرطان الجلد
علاج مرض انحلال الجلد الفقاعي
حتى اليوم، لا يوجد علاج لمرض انحلال الجلد الفقاعي. ومع ذلك، هناك الكثير من العلاجات التي يمكن أن تحسن نوعية الحياة للأشخاص المصابين بمرض انحلال الجلد الفقاعي.
يمكن أن يساعد الضمادات في الشفاء والوقاية من الالتهابات وحماية الجلد من الإصابة.
يمكن أن يساعد اتباع نظام غذائي صحي يتكون من السعرات الحرارية الزائدة والبروتين في شفاء الجلد.
تُستخدم خدمات العلاج الطبيعي والمهني للمساعدة في منع الضعف وفقدان الوظيفة. يُقترح إجراء تعديلات للمساعدة في الحفاظ على نمط حياة طبيعي قدر الإمكان
قد يتطلب علاج EB الجراحة. يمكن أن تشمل الأمثلة ما يلي:
- يمكن أن يؤدي وضع أنبوب التغذية في المعدة إلى تحسين التغذية العامة مما يساعد في التئام الجروح ونموها وتطورها.
- اتساع (اتساع / فتح) المريء إذا كان هناك تضيق يسبب صعوبات في البلع.
- الإصلاح الجراحي لتحسين وظيفة اليد والقدم.
- وضع أنبوب تنفس لمشاكل تنفسية خطيرة.
- التجارب السريرية للعلاجات الجديدة، بما في ذلك العلاج الجيني.
منع ظهور البثور
- ألبسي طفلك ملابس ناعمة لتجنب فرك البثور.
- قد تحتاج الملابس إلى قلبها من الداخل للخارج (حيث قد تحتك اللحامات بالجلد) أو إزالة العلامات.
- تأكدي من أن الأحذية مناسبة لأن الأحذية قد تحتك بالجروح وتسبب الجروح في القدمين. ارتدي الجوارب المناسبة جيدًا أو ارتدها من الداخل للخارج لمنع احتكاك اللحامات.
- حاولي ألا تدعي طفلك يسخن بشدة. غالبًا ما يكون وقت الصيف أسوأ بالنسبة للأطفال المصابين بـ EB بسبب زيادة التعرق مما يؤدي إلى تفاقم الاحتكاك وخلق جروح. يوصى باستخدام مكيف هواء.
- استخدمي حشوة من جلد الغنم أو الفوم على الأسطح التي قد تسبب الاحتكاك (مثل الكراسي والأسرة ومقاعد السيارات للأطفال)
اقرئي أيضًا:
