أعراض متلازمة التراجع الذيلي وأسبابها

 ما هي متلازمة التراجع الذيلي

متلازمة التراجع الذيلي هي مصطلح واسع لاضطراب معقد نادر يتميز بتطور غير طبيعي للنهاية السفلية (الذيلية) للعمود الفقري.  يتكون العمود الفقري من العديد من العظام الصغيرة (الفقرات) التي تشكل مجتمعة العمود الفقري.

ينقسم العمود الفقري عمومًا إلى ثلاثة أجزاء:

• العمود الفقري العنقي ، الذي يتكون من فقرات أسفل الجمجمة مباشرة.
• العمود الفقري الصدري ، ويتكون من فقرات في منطقة الصدر.
• والعمود الفقري القطني ، ويتكون من فقرات أسفل الظهر.

قد تحدث مجموعة واسعة من التشوهات عند الرضع الذين يعانون من متلازمة الانحدار الذيلية بما في ذلك التطور غير الطبيعي (عدم تكوين) العجز والعصعص وتشوهات العمود الفقري القطني.

قد تحدث تشوهات أكثر حدة في بعض الحالات.

يمكن أن تسبب تشوهات العمود الفقري السفلي مجموعة متنوعة من المضاعفات الإضافية بما في ذلك تقلصات المفاصل ، وقد يحدث اضطراب في نهاية الحبل الشوكي أو تلفه ، مما قد يتسبب في سلس البول.

علامات وأعراض متلازمة التراجع الذيلي

يمكن أن تختلف الأعراض المحددة وشدة متلازمة الانحدار الذيلي بشكل كبير من شخص إلى آخر.  تمثل متلازمة الانحدار الذني على الأرجح مجموعة من الأمراض تتراوح من الحالات ذات الأعراض الخفيفة إلى الحالات ذات المضاعفات الشديدة أو المسببة للإعاقة أو التي قد تهدد الحياة.

من المهم ملاحظة أن الأفراد المتضررين قد لا يعانون من جميع الأعراض التي تمت مناقشتها أدناه وأن تجربة أحد الأطفال تختلف (في بعض الأحيان بشكل كبير) عن تجربة طفل آخر.  يجب على آباء الأطفال المصابين التحدث إلى طبيبهم وفريقهم الطبي حول حالة طفلهم المحددة والأعراض المرتبطة بها والتشخيص العام.

• يعاني الأطفال المصابون بمتلازمة الارتداد الذيلية من تشوهات تؤثر على العمود الفقري العجزي والقطني.
• قد يكون لدى بعض الرضع المصابين فقط نمو غير طبيعي معزول في العجز (العجز).
• في حالات أخرى ، قد يكون العجز غائبًا تمامًا.  غالبًا ما يرتبط عدم التكون العجزي بتضيق الوركين ، وتخلف عضلات الأرداف (عضلات الألوية ناقصة التنسج) ، وثقب على جلد أسفل الظهر (الدمل العجزي) وتسطيح الأرداف.
• في بعض الأطفال ، قد تحدث أيضًا تشوهات في فقرات الخشب.
• يمكن أن يتسبب التطور غير الطبيعي للمنطقة الذيلية في العمود الفقري في حدوث تشوهات إضافية تؤثر على الحبل الشوكي والأطراف السفلية.
• في بعض المرضى ، قد يحدث اضطراب أو تلف في الجزء السفلي من النخاع الشوكي مما يتسبب في مجموعة متنوعة من الاضطرابات العصبية بما في ذلك خلل في التحكم في المثانة والأمعاء وزيادة وتيرة التبول وفشل المثانة في التفريغ تمامًا (المثانة العصبية).
• يمكن أن تكون تشوهات المسالك البولية المرتبطة بمتلازمة الانحدار الذيلية كبيرة.

يمكن أن يتسبب تلف الأعصاب أيضًا في حدوث تشوهات في الأطراف السفلية.  قد تشمل هذه التشوهات تقلصات انثناء الركبة والورك.  التقلص هو حالة يتم فيها تثبيت المفصل بشكل دائم في وضع منحني (مثني) أو تقويم (ممتد) ، مما يقيد حركة المفصل المصاب كليًا أو جزئيًا.  قد يعاني الأطفال المصابون أيضًا من انخفاض في كتلة العضلات في الساقين أو الأقدام المضغوطة أو الجلد المكشوف على الجزء الخلفي من الركبتين (الجرح المأبضي).  عند وجودها ، يمكن أن تختلف شدة تشوهات الأطراف السفلية.  بعض الأفراد يمشون بدون مساعدة ؛  قد يحتاج البعض الآخر إلى جهاز مساعدة مثل العكازات أو المشابك أو المشاية أو كرسي متحرك في الحالات الشديدة.

تشوهات الكلى

قد يكون لدى الرضع الذين يعانون من متلازمة الانحدار الذيلي مجموعة متنوعة من النتائج الجسدية الإضافية بما في ذلك تشوهات الكلى ، وتشوهات الفقرات العلوية ، والتشوهات الوجهية مثل الشفة المشقوقة ، والحنك المشقوق ، وحالة يسد فيها غطاء رقيق فتحة الشرج أو الممر الذي  عادةً ما يربط فتحة الشرج ويفشل الجزء السفلي من الأمعاء الغليظة (المستقيم) في التطور ، وهو ما يُعرف باسم رتق الشرج أو فتحة الشرج غير المثقوبة. 

قد تشمل تشوهات الكلى التي تحدث في متلازمة الانحدار الذيلي عدم وجود كلية واحدة (عدم تكوين الكلى).  قد يكون لدى بعض الأطفال المصابين كلى غير موجودة في وضعها الطبيعي (انتباذ كلوي) أو انصهار الأنابيب التي تدفع البول من الكلى إلى المثانة (الحالب المندمجة).  يمكن أن تسبب تشوهات الكلى انسداد المسالك البولية ، أو المثانة العصبية ، أو ارتجاع البول غير الطبيعي من المثانة إلى الحالب (الارتجاع المثاني الحالبي).

أسباب متلازمة التراجع الذيلي

السبب الدقيق لمتلازمة الانحدار الذيلي غير معروف.  يعتقد الباحثون أن العوامل البيئية والوراثية قد تلعب دورًا في تطور الاضطراب.  يبدو أن معظم الحالات تحدث بشكل عشوائي دون سبب واضح (بشكل متقطع) ، مما يشير إلى عوامل بيئية أو طفرة جينية جديدة.  على الأرجح ، متلازمة الانحدار الذيلية متعددة العوامل ، مما يعني أن العديد من العوامل المختلفة قد تلعب دورًا مسببًا.  بالإضافة إلى ذلك ، قد تساهم عوامل وراثية مختلفة في حدوث الاضطراب لدى مختلف الأشخاص (عدم التجانس الجيني).

سكري الأم

أحد عوامل الخطر التي تم تحديدها لمتلازمة الانحدار الذيلي هو سكري الأم.  تحدث متلازمة الانحدار الذلي بوتيرة أكبر عند النساء المصابات بداء السكري مقارنةً بعامة السكان.  ما يقرب من 16 في المائة من الأفراد المصابين بمتلازمة الانحدار الذيلي قد حدث في أطفال النساء المصابات بداء السكري.  السبب الدقيق الذي يجعل النساء المصابات بداء السكري أكثر عرضة لخطر إنجاب طفل مصاب بمتلازمة الانحدار الذيلي غير مفهوم تمامًا.

العوامل البيئية

العوامل البيئية التي تلعب دورًا في تطور متلازمة الانحدار الذيلية غير معروفة ، على الرغم من اقتراح العديد من العوامل المحتملة المختلفة بما في ذلك الكحول وحمض الريتينويك ونقص الأكسجين (نقص الأكسجة) واختلالات الأحماض الأمينية.  المزيد من البحث ضروري لتحديد العوامل البيئية التي تلعب دورًا في تطوير متلازمة الانحدار الذيلي.

قد يكون لدى بعض الأطفال المصابين بمتلازمة الانحدار الذيلي استعدادًا وراثيًا لتطوير الاضطراب.

يحمل الشخص المهيأ وراثيًا للاضطراب جينًا (أو جينات) للمرض ، ولكن قد لا يتم التعبير عنه ما لم يتم تشغيله أو "تنشيطه" في ظل ظروف معينة ، على سبيل المثال بسبب عوامل بيئية معينة.

اقرئي أيضًا:

أعراض حساسية الروبيان

ما هي الممنوعات وقت النفاس؟