ما هي أعراض فقر الدم المنجلي والثلاسيميا؟
أضف إلى قائمتيمحتويات
فقر الدم المنجلي هو مرض وراثي شائع يصيب الأطفال منذ ولادتهم. حيث يخلط البعض بين فقر الدم المنجلي ومرض الثلاسيميا والذي يصاب به الفرد بسبب توقف إنتاج الكريات الحمراء في الجسم ونقل الدم. أمّا فقر الدم المنجلي يفرز هذه الكريات الحمراء بشكل كبير عن الهيموغلوبين الطبيعي. يبقى الفارق مجهول حتى تقومين بالتعرف على أعراض فقر الدم المنجلي والثلاسيميا. لذا اختارت لكِ هذه المقالة طرح أعراض فقر الدم المنجلي والثلاسيميا، بالإضافة إلى طرح العلاجات الخاصة بهما. تابعي القراءة بتمعّن حول أهم أعراض فقر الدم المنجلي والثلاسيميا لتبقي على تيقّن بحال كنتِ مصابة بإحداهما.
ما هو مرض الثلاسيميا؟
الثلاسيميا هو مجموعة من الاضطرابات التي تؤثر على قدرة الجسم على إنتاج الهيموغلوبين الطبيعي. والناس الذين لديهم مرض الثلاسيميا ينتجون عدد أقل من البروتينات الهيموجلوبين الصحية، ونخاع العظام تُنتج أقل من خلايا الدم الحمراء الصحية. حيث يمكن أن يسبب فقر الدم الخفيف أو الشديد وغيرها من المضاعفات التي يمكن أن تحدث على مر الزمن (مثل الحديد الزائد).
أعراض الثلاسيميا
الثلاسيميا يمكن أن تسبب مجموعة واسعة من المشاكل الصحية، على الرغم من أن العلاج يمكن أن تساعد في الحفاظ على العديد منهم تحت السيطرة. إنّ الأطفال الذين ولدوا مع النوع الرئيسي من الثلاسيميا، بيتا ثلاسيميا الكبرى، عادة ما تتطور الأعراض بعد بضعة أشهر بعد الولادة. أمّا إذا كنتِ حاملا للثلاسيميا، فسوف تكون عادة صحية ولن يكون لها أي أعراض. إذا كان لديكِ مرض الثلاسيميا، قد يكون لديكِ بعض الأعراض التي نوقشت في هذه المقالة مثل:
فقر دم
في فقر الدم هناك مستويات منخفضة من الهيموغلوبين، وهي المادة التي تنقل الأكسجين في الدم. أنه يسبب عادة:
- التعب ونقص عام في الطاقة.
- ضيق في التنفس.
- القصف، ترفرف أو عدم انتظام ضربات القلب (خفقان).
- جلد شاحب.
- اصفرار الجلد والعينين (اليرقان).
الكثير من الحديد في الجسم
معظم الناس المصابين بمرض الثلاسيميا سوف يكونون أيضا في خطر لتطوير مجموعة واسعة من المشاكل الصحية الناجمة عن تراكم الحديد في الجسم. انها عادة ما تكون الآثار الجانبية لنقل الدم المتكرر. فالكثير من الحديد في الجسم يمكن أن يسبب:
- مشاكل في القلب، بما في ذلك المشاكل التي تؤثر على عضلة القلب، عدم انتظام ضربات القلب وقصور القلب.
- تورم وتندب الكبد (تليف الكبد).
- تأخر البلوغ.
- انخفاض مستويات هرمون الاستروجين (في النساء) أو هرمون تستوستيرون (في الرجال).
- داء السكري.
- مشاكل الغدة الدرقية (الغدة الدرقية) والغدد الدرقية (قصور جارات الدرق).
وعادة ما تكون هناك حاجة إلى العلاج مدى الحياة مع الدواء لوقف حديد بناء لمستويات ضارة. هذا هو المعروف باسم العلاج عملية إزالة معدن ثقيل.
مشاكل أخرى
الثلاسيميا يمكن أيضا أن يسبب في بعض الأحيان عددا من المشاكل الأخرى. وتشمل هذه:
- تأخر النمو خلال مرحلة الطفولة، الحجارة الصغيرة في المرارة (حصى في المرارة)، الذي يمكن أن يسبب التهاب في المرارة (المرارة)، والبطن الألم (البطن) واليرقان.
- نمو العظام غير عادية، مثل الجبهة الموسعة أو الخدين.
- ضعيفة، هشاشة العظام (هشاشة العظام).
- انخفاض الخصوبة، بعض الناس مع مرض الثلاسيميا قد يحتاجون إلى علاج الخصوبة لمساعدتها على إنجاب الأطفال.
علاج الثلاسيميا
نقل الدم
يشمل نقل الدم حقن خلايا الدم الحمراء عن طريق الوريد لاستعادة مستويات طبيعية من خلايا الدم الحمراء الصحية والهيموجلوبين. وتتكرر عمليات نقل الدم كل 4 أشهر في المرضى الذين يعانون من الثلاسيميا المعتدلة أو الشديدة، وكل 2-4 أسابيع في المرضى الذين يعانون من مرض الثلاسيميا بيتا الكبرى. قد تكون هناك حاجة إلى نقل عرضية (على سبيل المثال، في أوقات العدوى) لمرض الهيموجلوبين H أو بيتا إنترميديا الثلاسيميا.
إزالة معدن ثقيل من الحديد
عملية إزالة معدن ثقيل من الحديد هو إزالة الحديد الزائد من الجسم. والخطر مع عمليات نقل الدم هو أنها يمكن أن يسبب الحديد الزائد، والتي قد تتحول في سبب لتدمير الأجهزة الأخرى. وبسبب هذا، والمرضى الذين يتلقون عمليات نقل متكررة تتطلب أيضا الحديد العلاج عملية إزالة معدن ثقيل والتي يمكن أن تعطى في شكل حبوب منع الحمل.
المكملات الغذائية
تأتي المكملات الغذائية في شكل مكملات حمض الفوليك، ومراقبة مستويات B12 مهمة، حيث أن هذه المواد الغذائية هي المكونات الأساسية لصنع خلايا الدم السليمة.
الخلايا الجذعية
تأتي من متبرع متوافق ذات الصلة وهو العلاج الوحيد الذي يمكن أن يشفي من مرض الثلاسيميا، وهي أكثر علاج فعال. الوسائل المتوافقة التي تأتي من المتبرع له نفس أنواع البروتينات، ودعا مستضدات الكريات البيض البشرية (HLA) على سطح زنازينهم باعتباره الشخص الذي سيتم تلقي زرع. يمكن أن تتم هذه العملية من أخ أو أخت متوافقان حيث توفر أفضل فرصة في العلاج. معظم المرضى الذين يعانون من مرض الثلاسيميا يفتقرون إلى وجود أخوة مانحين ومناسبين. ففي غضون شهر واحد، تبدأ عملية زرع نخاع الخلايا الجذعية بجعل الخلايا الدموية جديدة وصحية.
ما هو مرض تكسر الدم (فقر الدم المنجلي)؟
مرض فقر الدم المنجلي تكسر خلايا الدم الحمراء حيث تتكوّن بشكل غير الذي يجب أن تكون عليه. إنّ خلايا الدم الحمراء عادة ما تبدو وكأنها أقراص مستديرة، ولكن في مرض فقر الدم المنجلي، تظهرعلى شكل أقمار الهلال أو أداة مزرعة قديمة تعرف باسم المنجل. هذه الخلايا التي تكون على شكل المنجل تتعثر معا بسهولة، ومنع من الأوعية الدموية الصغيرة. عند عدم وصول الدم حيث يجب ذلك، فإنه يمكن أن يؤدي إلى الألم وتلفها.
أعراض فقر الدم المنجلي
يمكن لمرض فقر الدم المنجلي أن يسبب الألم عند عدم قدرة الدم الوصول إلى أجزاء الجس، وتسمى هذه الأوقات الأزمات الألم. الألم قد يحدث في أي جزء من الجسم، ويمكن أن ينجم عن البرد، والإجهاد، والمرض، أو الجفاف. الألم قد يستمر لبضع ساعات، بعد أيام قليلة، أو في بعض الأحيان لفترة أطول. أحيانا الألم يمكن أن يُدار في المنزل. ولكن أي شخص يعاني من ألم شديد قد يحتاج للعلاج في المستشفى. إنّ الأشخاص الذين يعانون من مرض فقر الدم المنجلي وغالبا ما يكون انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء، أو فقر الدم. إنّ اعراض فقر الدم المنجلي تشمل ما يلي:
- شحوب، غالبا ما تظهر في الجلد والشفتين.
- تعب.
- دوخة.
- ضيق في التنفس.
- الشعور بالدوخة.
- سرعة الغضب.
- الالتفات بالمتاعب.
- سرعة ضربات القلب.
الأشخاص الذين يعانون من فقر الدم المنجلي قد يكون اليرقان (الجلد وبياض العينين تبدو الأصفر). يحدث هذا لأن خلايا الدم الحمراء المنجلية الشكل تنكسر أسرع من الخلايا الطبيعية.
علاج فقر الدم المنجلي
- زرع الخلايا الجذعية (وتسمى أيضا العظام زرع النخاع) هو العلاج الوحيد المعروف لمرض فقر الدم المنجلي. الزرع هو إجراء معقد ومحفوف بالمخاطر، والآن هو الخيار الوحيد لبعض المرضى. ولكن حتى من دون علاج، يمكن لمرضى فقر الدم المنجلي أن يعيشوا حياة طبيعية إلى حد ما إذا اتبعوا خطة العلاج. قد تنطوي خطتهم على:
- التحصين وتناول جرعات يومية من البنسلين للمساعدة في منع العدوى. بالاضافة الى وجود جميع التطعيمات في مرحلة الطفولة الموصى بها، يجب على المراهقين الذين يعانون من مرض فقر الدم المنجلي الحصول على الالتهاب الرئوي والانفلونزا ولقاح المكورات السحائية.
- تناول مكملات حمض الفوليك لمساعدتهم على تكوين خلايا الدم الحمراء الجديدة.
- أخذ هيدروكسي يوريا، وهو الدواء الذي يجعل خلايا الدم الحمراء المنجلية بجدران أقل لزجة. وهذا يساعد الناس الذين لديهم عدد أقل من نوبات مؤلمة وغيرها من المضاعفات. هيدروكسي يوريا ينبغي أن يؤخذ كل يوم.
- أخذ الجلوتامين، يتم الموافقة عليه حديثا لمرض فقر الدم المنجلي.
- الحصول على نقل الدم.
إقرئي أيضًا:
